Blutgerinnsel im ganzen Körper wegen „aHUS“

Das „atypische Hämolytisch-Urämische Syndrom“ – kurz: aHUS – ist nicht einfach zu diagnostizieren: Es ist sehr selten, die Beschwerden lassen sich oftmals nicht eindeutig zuordnen und der Krankheitsverlauf ist bei den Patienten sehr unterschiedlich. Doch eine frühzeitige, auf den Betroffenen zugeschnittene Therapie ist wichtig. aHUS kann zu Nierenversagen sowie zu Schädigung anderer Organe führen. Der „aHUS Awareness Day“ am 24. September soll Bewusstsein für die Erkrankung schaffen.
Das „atypische Hämolytisch-Urämische Syndrom“ (aHUS) ist eine seltene Krankheit  die Nieren und andere Organe fortschreitend schädigen kann.
Das „atypische Hämolytisch-Urämische Syndrom“ (aHUS) ist eine seltene Krankheit die Nieren und andere Organe fortschreitend schädigen kann.

Übelkeit samt Erbrechen, Durchfall, Atemnot oder Erschöpfungszustände; auch schwere Herz-Kreislauf-Probleme, der Ausfall der Nierenfunktion oder z.B. Krampfanfälle sind möglich: aHUS kann sich in Form ganz unterschiedlicher Beschwerden äußern, die gerade anfangs den Symptomen anderer Krankheiten ähneln. Bei manchen Betroffenen zeigt sich aHUS bereits in den ersten Lebensmonaten, bei anderen erst später im Erwachsenenalter. Daher gilt: Die Diagnose ist eine Herausforderung – zumal die meisten Ärzte aufgrund der Seltenheit wohl noch nie mit der Krankheit in Berührung gekommen sind. Eine niedrige Anzahl der roten Blutkörperchen und -plättchen sowie erhöhte Nierenwerte können ein Hinweis auf aHUS sein.

Der Krankheit liegen genetische Veränderungen zu Grunde (Mutationen). Bei den Patienten reagiert ein Teil des Immunsystems – das sogenannte Komplement-System – über. Die Folge: Der Körper startet eine Attacke gegen sich selbst. Statt sich nur gegen Fremdstoffe bzw. Krankheitserreger zu richten, greift er auch seine eigenen, gesunden Zellen an. Durch die Schädigung der sogenannten Endothelzellen, die sich an der Innenseite der Blutgefäße befinden, entstehen im ganzen Körper Blutgerinnsel. Sie verstopfen gerade kleine Gefäße – und beeinträchtigen so die Durchblutung von Organen. aHUS kann sich auf den ganzen Körper auswirken und vor allem die Nieren, aber auch z.B. Gehirn oder Herz betreffen – bis hin zu endgültigem Organversagen und Tod.

Hinweis auf aHUS: Niedrige Anzahl roter Blutkörperchen. ©iStock.com/Thinkhubstudio
Hinweis auf aHUS: Niedrige Anzahl roter Blutkörperchen. ©iStock.com/Thinkhubstudio

Individueller Behandlungsplan bei aHUS

Weil aHUS sehr unterschiedlich verläuft, gilt es, die Therapie genau auf den Betroffenen zuzuschneiden. Bei Nierenversagen kommt zum Beispiel eine Dialyse zum Einsatz – ein Verfahren, das schädliche Stoffwechselprodukte aus dem Blut herauswäscht und somit quasi die Funktion der Nieren „nachahmt“. Manche aHUS-Patienten benötigen eine Transplantation. Eine andere Option besteht u.a. in Infusionen von Plasma – dem flüssigen Teil des Blutes – gesunder Spender.

„In den letzten Jahren wurden immer mehr Erkenntnisse zur Funktion des Komplement-Systems bei aHUS gewonnen. Dies führte zu großen Fortschritten bei der Diagnose und Behandlung“, heißt es seitens Alexion – ein biopharmazeutisches Unternehmen, das sich auf seltene Krankheiten spezialisiert hat. So ist es heutzutage möglich nicht nur die Symptome zu lindern, sondern direkt in den Krankheitsprozess einzugreifen: Künstlich hergestellte Antikörper können als Infusion verabreicht werden und das Komplement-System in seiner Überreaktion hemmen.

„aHUS-Patienten können heute bei guter therapeutischer Versorgung ein annähernd normales Leben mit guter Lebensqualität führen“, so Alexion.

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